La Miocardiopatia Ipertrofica Primaria (HCM) è un disordine primario del muscolo cardiaco soprattutto del ventricolo sinistro, caratterizzato da un ispessimento anomalo delle pareti cardiache in modo concentrico in ssenza di cause secondarie (ipertensione arteriosa sistemica, malattie endocrine quali l’ipertiroidismo, acromegalia, pseudoipertrofia).
SOGGETTI PIÙ ESPOSTI
Maggiormente colpiti i soggetti i maschi, di età compresa tra i 5 mesi e i 17 anni; razze più soggette Persiani, Maine Coon, Ragdoll, British Blue e Sphinx.
CAUSE
Nel Maine Coon la malattia è ereditaria di tipo semplice autosomico dominante a penetranza completa.
SINTOMI
Soffio o ritmo di galoppo auscultabile alla visita clinica.
Difficoltà respiratoria per edema polmonare o versamento pleurico.
Tromboembolismo della triforcazione aortica o dell’arteria succlavia destra con zoppia, manifestazione di dolore fino alla paresi/paralisi delle zampe posteriori o più raramente dell’arto anteriore destro.
DIAGNOSI
Nelle forme più maligne nella razza Maine Coon i primi segni ecografici possono essere presenti già a 6 mesi fino ai 3 anni di vita, con sviluppo progressivo: proprio per questo a scopo preventivo i controlli dovrebbero essere precoci (6 mesi di età) e seriali (a cadenza annuale) almeno fino al compimento del III anno di età e sarebbero comunque auspicabili prima di affrontare una chirurgia.
TRATTAMENTO
La terapia della miocardiopatia ipertrofica prevede l’uso di beta-bloccanti (atenololo) e di calcio-antagonisti (diltiazem) nelle forme non complicate.
In caso di edema polmonare o versamento pleurico il soggetto dovrà essere ospedalizzato: si effettuerà una toracentesi bilaterale manovra che permette di aspirare il liquido che “opprime” i polmoni non permettendo la loro completa espansione.
Verrà inoltre aiutato a respirare in camera di ossigeno umidificato e si aggiungono alla terapia farmaci come diuretici e ACE-Inibitori.
In caso di tromboembolismo è necessario aggiungere farmaci anticoagulanti: la prognosi è riservata.
